【快讯】中年男子患罕见戈谢氏病 脾大如西瓜重达5公斤

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26日，省立医院肝胆外科医生从福州中年男性腹部摘除了西瓜大小的巨大脾，重量达5.05公斤。 男性患了罕见的高谢病，脾细胞增殖，巨大的脾占腹腔和骨盆整体，其他内脏被严重压迫，引起出血，无法切断。 男性需要转到血液科继续治疗戈谢病。
患者李杰(化名)，男，46岁，福州人。 他身高173厘米，体重60公斤以上，看起来有点瘦。 没人预料到他的肚子里藏着巨大的脾脏。

大概两年前，李杰接触到左上腹有肿块，后来去医院检查，医生说是脾肿大。 去年，经过血液、骨髓、基因等各种检查，被诊断为戈谢病。 高雪氏病又称葡萄糖脑苷沉着症，因为β-葡萄糖苷酶减少或不足，葡萄糖脑苷不能分解成半乳糖脑苷或葡萄糖和n-酰基鞘氨醇，葡萄糖脑苷在单核巨噬细胞系统中大量 该病引起神经系统病变，肝脾肿大，尤其脾大。 但是，当时脾并不大，李先生也没有进一步解决。

省立医院肝胆外科主治医生周松强回忆了第一次诊断李杰的情况。 他说，正常人的脾在腹部左上侧，触诊摸不到，但李杰在靠近腹部右侧后，触摸了脾脏的边缘。 各种检查显示脾占李杰腹腔大部分空之间，其他内脏严重受压，其中胃、小肠受压后难以消化、进食。 这也是李杰瘦的理由。

而且，患者面临脾脏破裂大出血的可能性，随时危及生命。 切除这个巨大的病变脾迫在眉睫。

每小时切除五公里的巨大脾

由于戈谢病本身是罕见的疾病，引起这种巨大脾脏的患者在文献上没有记载。 省立肝胆外科主任王耀东也说他当了30多年医生，这次是第一次遇到这样巨大的脾脏。 不用说，切除它更难。

26日上午，省立医院肝胆外科王耀东、周松强医生在李杰的手术中成功切除了巨大脾。 切下的肿瘤是33厘米×20厘米× 15厘米，像西瓜一样大，一说有5.05公斤，是正常脾的50倍重。

周松强医生说手术中必须先切断脾动脉、静脉，摘除脾。 但是脾太大，充满腹腔，复盖着血管，不容易找到血管切除。 切除血管后，医生用电刀和超声波刀小心地剥离。 如果不小心损伤了其他组织和血管，有可能引起术中大出血，患者的血小板特别低，影响血液凝固，出血性休克变得麻烦。

经过大约两个小时的紧张和精细手术，巨大脾终于被切除了。